Саркоидозата е заболяване на паротидните жлези като възможна диференциална диагноза на обемни процеси в лицево-челюстната област

Саркоидозата е относително доброкачествено грануломатозно заболяване с неизвестен произход, което засяга много органи и системи.

Оралната саркоидоза е рядка и нейната най-честа клинична форма – твърдият възел, може да се сбърка с много други заболявания и неопроцеси.

Понякога тя може да е първият симптом на генерализираната форма на заболяването, която изисква сериозно комплексно лечение, защото не е изключен летален изход.

ВЪВЕДЕНИЕ
Саркоидозата е относително доброкачествено грануломатозно заболяване с неизвестен произход, което засяга много органи и системи.

Основният хистологичен белег на заболяването е неказеифициращият гранулом. Характерно за саркоидозата е обхващането на белодробната система, кожата и ретикуло-ендотелната система.

В лицево-челюстната област се наблюдават:

1. Кожни поражения.

2. Поражения на лигавиците.

3. ”Сух синдром”.

4. Поражения на костите.

5. Поражения на черепно-мозъчните нерви – I ,V, VII, VIII, X, XII.

6. Поражения на слюнчените жлези.



Най-разпространената мукозно-саркоидна лезия е твърдият възел, който лесно може да се обърка с друг болестен процес: фиброма, хронично мукоцеле, тумор на слюнчените жлези или мезенхимна неоплазма, тумори на лимфната система.

Дори обикновени бактериални и вирусни инфекции трябва да се включат към диференциалната диагноза.

Два докладвани случая от Клиниката по Лицево-челюстна хирургия към ВМИ – Пловдив демонстрират различните прояви на саркоидозата в ЛЧО:

Случай 1:
Жена на 48 години е подложена на лечение за бучка на лигавицата на бузата, с твърда консистенция, появила се преди около половин година и бавно, безболезнено нараствала. След ексцизионна биопсия на възела с диаметър 2 cm се откри саркоидоза. На направените цялостни изследвания не се откриха поражения на други органи и системи, след което се насочи по район за превантивно лечение с кортикостероиди.

Случай 2:
Мъж на 74 години с твърдо, неболезнено подуване на субмандибуларна слюнчена жлеза. В анамнезата на болния има данни за белодробна саркоидоза II-ри стадий – ретикуларен тип, диагностицирана преди 15 години и претърпяла частично обратно развитие. При направената биопсия бе установена саркоидоза на слюнчена жлеза. Насочи се за лечение по район.

ОБСЪЖДАНЕ
Обикновено саркоидозата засяга един на пет хиляди (1:5000), в съотношение мъже-жени: 40-60%. По раси по-честа е сред чернокожите. Според Вайс засяга около 1/5 от болните с болест на Микулич.

Хистологично неказеифициращият „епителоиден” гранулом е най-отличителната черта на саркоидозата. Този гранулом се състои от огнищно струпване на гигантски Т-лимфоцити, плазматични клетки и фибробласти. Гигантските клетки са моноцитно производни, епителоидни и клетки от Лангхансов тип.

В Централните зони може да има фибриноидна некроза. Мономорфният характер на саркоидната гранулома се отличава от плеоморфните черти на туберкулозния гранулом.

СИМПТОМИ
Голяма част от клиничната манифестация на това заболяване е уникална. Респираторни проблеми се наблюдават в 1/3 от всички пациенти – суха кашлица и диспнея при дишане.

Рентгеновите находки на белия дроб са от норма до тежка деструкция.

Ангажирането на очите от саркоидоза може да засегне увеалния тракт, слъзната жлеза или конюнктивата. Очните симптоми варират от увеити до замъглено зрение и слепота.

Въпреки че респираторните и очните усложнения са най-разпространените, саркоидозата засяга и други органи и системи. Кожните и лигавични форми са като макулопапуларни ерупции и плаки.

Големите и малки слюнчени жлези също могат да се ангажират, като тези форми лесно могат да се сбъркат с тумори на слюнчените жлези.

Пациентите със значително ангажиране на жлезите имат обикновено ксеростомия, а понякога и ксерофталмия.

При системна саркоидоза се появяват хепатомегалия, спленомегалия и лезии на централната нервна система. Може да се появи метаболитен дисбаланс.

ДИАГНОЗА
На пациент, при който се подозира саркоидоза, трябва да бъде направено пълно физиологично изследване със специално внимание към кожата, слъзните и слюнчените жлези, шийните, аксиалните, епитрохлеарните и ингвиналните лимфни възли, черния дроб и слезката.

Препоръчва се рентгенография на гръден кош. Лабораторната оценка включва хематологични, биохимични и имунологични изследвания. Хиперкалциемията, хипергликемията и увеличаването на алкалната фосфатаза трябва да са налице, както и серумният ангиотензин конвергиращ ензим (АКЕ).

Имунологични изследвания за туберкулоза, хистоплазмоза, аспергилоза и кокцидомикоза са необходими за изключване на инфекциозна грануломатоза.

Скенирането с Галиум-67 може да покаже абнормна радионуклидна локализация в слъзните, паротидните и субмандибуларните слюнчени жлези, а също и в десните перитрахеални хилусни възли.

Биопсията, показваща класическа саркоидоза – саркоидна гранулома, може да потвърди диагнозата. Инвазивните методи не са задължителни, защото саркоидозата може да се диагностицира чрез изключване на други заболявания, при които има грануломи.

Тъй като засягането на малките слюнчени жлези е разпространено без увеличението им, лабиалната биопсия се прави често на места с нормална мукоза. Тя е лесна и затова перспективна пред другите инвазивни методи.

Саркоидозата може да бъде и неочаквано открита на рутинна рентгенография на гръден кош.

ЛЕЧЕНИЕ
Няма стандартно лечение за пациенти в I-ви и II-ри стадий, тъй като спонтанната ремисия след 2-3 месеца е честа. Пациенти с III-та степен саркоидоза имат намалена белодробна функция, поради развитието на хронична белодробна фиброза и се нуждаят от медицинско лечение.

Кортикостероидната терапия в I-ва и II-ра степен само ускорява изчезването на саркоидните симптоми и е индицирана, ако заболяването персистира или се влошава. Кортикостероидите са показани за пациенти в III-та степен, които са развили белодробна фиброза с въвличането на сърдечно-съдовата и нервната система, очни симптоми и хиперкалциемия със или без отпадане на бъбречната функция.

Те се комбинират с витамини от група В и С, а също и Е[4,5].

С лечението смъртността при саркоидозата е все още 3-5% и настъпва след сърдечна недостатъчност на база корпулмонале.

Ангажирането на ЦНС също може да е фатално.

ИЗВОДИ
Оралната изява на саркоидозата може да включва много зони от ЛЧО: мукозните повърхности на устните, бузите и палатиналните повърхности са най-често засегнати. Сублингвалните, субмандибуларните слюнчени жлези и субмандибуларните лимфни възли също могат да се ангажират. Паротидната жлеза е засегната в 4-6% от случаите. Има доказани случаи за въвличане на максилата и мандибулата.

Мукозните форми са обикновено ограничени възли, папиларни ерупции или разязвени лезии с твърдо-надигнати ръбове. Пациенти с гландуларно въвличане имат шийни и лицеви подутини. Всичко това прави саркоидозата вероятна диференциална диагноза на обемните процеси в ЛЧО.

Затова пациенти, подозрителни за саркоидоза, трябва да се биопсират и обърнат към пулмолог, защото въвличането на белите дробове може да е сериозно и да доведат до фатален изход.

от: д-р Н. Каназирски, доц. Е. Сарачев, доц. З. Запрянов, Катедра Орална хирургия, Стоматологичен факултет, МУ – Пловдив Катедра по Патологична анатомия, Медицински факултет, МУ – Пловдив